Diese ist nicht genau bekannt und auch abhängig von den Komplikationen, z.B. schwere Anfälle, Lungenentzündungen und andere Infekte, Aspirationen. Beschrieben sind auch plötzliche Herztode, zentrale Fieberschübe und Bewegungsstörungen. Nur sehr wenige Kinder erreichen die Volljährigkeit.
In der Studie "Natürlicher Verlauf der pontocerebellären Hypoplasie Typ 2a" betrug die 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit 88,5%, die 10-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit 46,7%. Im Mittel wurden die Kinder 7,5 Jahre alt.
In unserem Forum sind aktuell 68 Kinder mit PCH 2a, davon sind bisher knapp 20 Kinder verstorben, im Alter von 8 Monaten bis 21 Jahren, im Mittel 80 Monate = 6,68 Jahre. Die ältesten "Kinder" im Forum sind 26 Jahre (Stand 2019), die jüngsten wenige Monate alt.