Zum einen steht den Kindern ihre Bewegungsstörung im Weg, da sie sich dauernd in verschiedene Richtungen bewegen und damit es alleine schon schwierig ist, gezielt den Mund zu treffen. Eine gute ruhige Position muss durch Festhalten oder Fixieren erreicht werden. Oft ist auch die Mund- und Schluckmotorik in der Koordination und vermutlich auch durch Wahrnehmungsstörungen gestört. Es braucht viel Zeit und Ruhe und einige Zeit des Ausprobierens, bis die Mahlzeiten gut gegessen werden können.
Für viele Kinder wird im Verlauf eine Sonde nötig. Diese kann in Zeiten der schlechten Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme (z.B. bei Krankheit) eine Nasenmagensonde sein. Allerdings wird diese von vielen PCH 2-Kindern wohl eher schlecht toleriert, weil sie in Nase und Rachenraum stört. Für die Dauer kommt eine PEG in Frage, die durch die Bauchdecke fest angelegt wird und dauerhaft oder bei Bedarf oder nur für Flüssigkeiten und Medikamente benutzt werden kann.
Ein Drittel der Kinder hatte in einer Studie im Mittel mit ca. 3,5 Jahren eine PEG. ¹
Viele der Kinder haben auch starke Schluckprobleme, die zu Aspirationen führen können. Daher kommt es beim Essen oft zum Husten. Ist der Hustenreiz nicht ausreichend, kann verschlucktes Essen oder Getränk in der Lunge verbleiben und diese schädigen. Außer der akuten Lungenentzündung kann es auch zur chronischen Schädigung mit Notwendigkeit von Sauerstoff oder Beatmung dauerhaft kommen.
¹ Iclar Sánchez-Albisua, Saskia Frölich, Peter G Barth, Maja Steinlin and Ingeborg Krägeloh-Mann, Natural course of pontocerebellar hypoplasia type 2A, http://www.ojrd.com/content/9/1/70
